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Alles was ihr über PIMS wissen solltet

Ihr habt aufgrund der hohen Zahl an Omikron Infektionen so oft danach gefragt. Viele Eltern machen sich große Sorgen. Die Rede ist von PIMS. 

Wir haben euch alles, was wir bis heute zu PIMS wissen, zusammengefasst und versucht, das Krankheitsbild von vielen Seiten zu beleuchten und dabei auf eure Fragen einzugehen.

Unser heutiger Blogbeitrag ist sehr komplex. PIMS ist aber auch ein komplexes Krankheitsbild. Es ist uns wichtig, dass Ihr so viel wie möglich an Informationen bekommt, um eventuell Entscheidungen für oder gegen z.B. eine Impfung treffen zu können.

Nehmt euch die Zeit, den ganzen Beitrag zu lesen. 


Für was steht PIMS?

Hier eine kleine Orientierung für euch:

  1. Pediatric Inflammatory Multisystem Syndrome
    = PIMS (europäische Bezeichnung, Grossbritannien)
  2. Multisystem Inflammatory Syndrome in Children
    =MIS-C (amerikanische Bezeichnung, CDC/WHO)

Bei beiden Bezeichnungen – PIMS und MIS-C – handelt es sich um die gleiche Erkrankung: eine entzündliche Multisystemerkrankung nach einer Infektion mit dem SARS-COV-2 Virus.


Wie entsteht PIMS?

Die Ursache für die Entstehung von PIMS ist eine Gefäßentzündung (Vaskulitis). Diese ist wahrscheinlich durch einen  direkten Virusschaden oder eine fehlgesteuerte Immunreaktion nach dem Kontakt mit SARS-CoV-2 mit Bildung von Antikörpern gegen körpereigene Gefäßzellen (Auto-Immun Reaktion) verursacht.


Was passiert bei einer Gefäßentzündung (Vaskulitis)?

Anfangs kommt es zu einer Aktivierung der Gerinnungs- und Entzündungsreaktion. Das hat zur Folge, dass es zu Einblutungen und Mikrothrombosen (Gefäßverschlüssen) kommt. Deshalb kann es zu Durchblutungsstörungen in vielen Organen kommen, vor allem aber in Herz, Lunge, Niere, Leber und Gehirn (Multiorganversagen).

Wann kann (nicht muss) PIMS auftreten?

  • 2 –5 Wochen nach SARS-CoV-2-Infektion meist bei Kindern 6-13 Jahre (Range 1-18 Jahre)
  • die SARS-COV-2 Infektion im Vorfeld verläuft dabei oft mild oder sogar ohne Symptome
  • d.h., das Risiko für PIMS hängt nicht vom Schweregrad der SARS-COV-2 Infektion ab!
  • Andere (Vor-) Erkrankungen sind kein Risikofaktor
  • schwerere Verläufe von PIMS aber bei: 
    • Trisomie 21 (Down-Syndrom) 
    • (ausgeprägte) Adipositas


Das ist das, was man zumindest bis heute weiß. Was aber ziemlich sicher ist:

Wie häufig kommt PIMS aktuell vor?

Diese Daten kann man immer aktuell im PIMS-Survey der DGPI unter folgender Website einsehen: https://dgpi.de/pims-survey-update/

Die aktuellen Zahlen mit Stand vom 6.2.22 seht ihr in unserer Übersicht.

gemeldete PIMS-Fälle

661

mit Folgeschäden

4,6%

meldende Zentren

192

Leider sind diese Zahlen nur bedingt aussagekräftig, weil nicht jede Kinderklinik/Zentrum ihre Fälle meldet bzw. sich an der Datenerhebung beteiligt. 

Im Vergleich entwickeln von 10.000 Kindern mit einer SARS-CoV-2 Infektion 1-3 ein PIMS.

1-3 / 10.000

PIMS-Symptome bzw. ab wann man Verdacht schöpfen sollte

  • hohes Fieber, meist > 39.C° (über mehrere Tage) ohne Erklärung durch eine Infektionserkrankung („Fieber ohne Ursache“)
  • ausgeprägtes Krankheitsgefühl (Blutvergiftung-artiges Krankheitsbild)
  • Durchfall, Bauchschmerzen
  • unspezifische, sehr vielfältige Haut- und Schleimhauterscheinungen
  • Flüssigkeitseinlagerung (Lunge, Herzbeutel, Bauchhöhle)
  • Atem- /Kreislaufprobleme bis Organversagen
  • bei >80% der Kinder sind mind. 4 Organe (= Multiorganbeteiligung/-versagen) funktionell durch die Durchblutungsstörungen betroffen Magen-Darm Herz-Kreislauf Nieren, Leber Gehirn



Wie kann man PIMS von einem Kawasaki-Syndrom unterschieden?

Dazu bekommen wir immer wieder viele Fragen. Das Kawasaki-Syndrom ist eine schon lange bekannte Auto-Immunerkrankung nach (vermutlich) einer Virusinfektion mit ebenfalls Gefäßentzündung und deren Folgen.

In der Übersicht findet ihr die wesentlichen Unterschiede.

PIMS

Alter 6-13 Jahre


Darmprobleme häufig

Herzprobleme häufig

Lymphknotenschwellungen seltener

Bluttplättchen reduziert

Kawasaki

Alter < 5 Jahre


Darmprobleme selten

Herzprobleme seltener

Lymphknotenschwellungen sehr häufig

Bluttplättchen erhöht

Aktuell werden PIMS und das Kawasaki-Syndrom noch getrennt. Allerdings gibt es derzeit Überlegungen, sie gemeinsam zu betrachten.

Wie sieht die Therapie bei PIMS aus?

  • immer stationäre Aufnahme mit sehr engmaschiger Überwachung (80% der Kinder auf Intensivstation)
  • Je nach Schweregrad der Erkrankung: intensivmedizinische Unterstützung der Organfehlfunktionen
  • Intravenös Immunglobuline, Kortison und Acetyl-Salicyl-Säure (ASS)
  • bei sehr schwerem Verlauf: zusätzlich spezifische Immunmodulatoren

Wie geht es dann nach der Entlassung weiter?

  • ASS für mindestens 6 Wochen 
  • Ultraschall vom Herz 1-2 Wochen nach Entlassung 
  • danach alle 6-8 Wochen regelmäßige Untersuchungen (Umfang je nach Organbeteiligung) bis Organfehlfunktionen ausgeheilt 
  • aber für mindestens 6 Monate

Wie ist die Prognose?

  • grundsätzlich gut
  • Kinder sprechen gut auf die Therapien an
  • es bleiben aber häufig zunächst Rest-Symptome, auch nach erfolgreicher Therapie (besonders relevant sind Veränderungen der Herzfunktion und an den Herz-Kranz-Gefäßen in 4-24%). 
  • Ob das langfristig ein Problem bleibt, ist unbekannt

Wie ist die Mortalität (Versterberisiko)?

  • In Deutschland ist laut PIMS Survey noch kein Kind gestorben 
  • International (Industrieländer) aber 1-3%/der an PIMS Erkrankten!



Unser Statement

PIMS ist eine zum Glück seltene, aber im Akutverlauf sehr schwere Erkrankung. Eine frühe Diagnose und konsequente Therapie ist absolut notwendig, sodass die Versterberate dank moderner Intensivtherapie sehr gering bleibt.

Zu den Langzeitfolgen fehlen uns aktuell noch die Daten. Erste Studien geben aber Hoffnung für vollständige Ausheilung im Verlauf. Trotzdem sind Langzeitfolgen denkbar und möglich.  

Die SARS-COV-2 Impfung schützt sehr gut (zumindest in der Vor-Omikron Zeit) vor PIMS (siehe auch unseren Post vom 21.12.2021 und andere Studien).

Einige Eltern machen sich große Sorgen, dass ihre Kinder durch die Impfung an PIMS erkranken. In Studien werden Einzelfälle (1-5/1.000.000 Geimpfte) mit einem milden, PIMS-ähnlichen Krankheitsbild beschrieben. Das ist damit aber sehr viel seltener als nach einer Infektion mit SARS-COV-2 (1-3/10.000 Exponierte)!!!

Quellen:

Ankermann T et al. Comorbidities in Children with COVID-19 and MIS-C/PIMS.TS an Risk Faktors for Hospitalisation. DOI 10.1055/a1727-5895 Klin Padiatr published online 2022

Dionne A et al.Update on Multisystem Inflammatory Syndrome in Children Related to SARS-CoV-2. Pediatr Infect Dis J. 2022 Jan; 41(1): e6–e9

Daisuke Matsubara D et al Longitudinal Assessment of Cardiac Outcomes of Multisystem Inflammatory Syndrome in Children Associated With COVID‐19 Infections Journal of the American Heart Association. 2022;0:e023251 19 Jan 2022 https://doi.org/10.1161/JAHA.121.023251

Yousaf AR et al. Cases of Multisystem Inflammatory Syndrome in Children (MIS-C) Aged 12–20 Years in the United States Who Received COVID-19 Vaccine, December 2020 through August 2021. medRxiv preprint https://doi.org/10.1101/2022.01.03.22268681;

Ouldali N et al. inflammatory syndrome following COVID-19 mRNA vaccine in children: a national post-authorization pharmacovigilance study https://doi.org/10.1101/2022.01.17.22269263

Zambrano LD et al. Effectiveness of BNT162b2 (Pfizer-BioNTech) mRNA Vaccination Against Multisystem Inflammatory Syndrome in Children Among Persons Aged 12-18 Years – United States, July-December 2021. 2022 Jan 14;71(2):52-58. doi: 10.15585/mmwr.mm7102e1.

Castagnola E et al. Incidence rate of MIS-C in paediatrics: A good reason to vaccinate children against SARS-CoV-2. 2022 Jan;111(1):123-124. doi: 10.1111/apa.16081.

Dr. Michael Dördelmann
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